长期抽烟 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑脊髓脱髓鞘和坏死为特点的性疾病，常见于酒精中毒患者。近期，来自印度科泽科德附属医院皮肤科及神经生物学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 以之前开始有中度酗酒史，近一个年末表现不止近记忆及执行功能障碍，人格改变，四足动物肥胖。

图 1 矢状位 T2WI（a）和旋转轴 T2-FLAIR（b）辨识大脑脊髓轻度发炎，整个大脑脊髓低信号，结构保持一致

治疗：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以大脑脊髓的的中央层受累居多，背层和腹层一般来说保持一致，表现不止「三明治征」。 其他受累的白质有之前连合、后连合、脊髓脊髓束、隔膜白质及脊髓中脚。

临床表现

认知障碍，四足动物异常，病症发作及昏迷不醒。

主要结构上

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识大脑脊髓低信号；

2. 磁共振波谱是重要的来进行治疗技术，可辨识 NAA/Cr 比值在性疾病发作后的之前 4 个年末急剧下降，随后不止现糖类峰、上皮细胞峰，这些辨认不止与临床症状的恢复原应为。

比对治疗

大脑脊髓胶质瘤：占位现象导致大脑脊髓细菌感染。

脱髓鞘：溃疡往往离散，垂直分布，长方形 Dawson 手掌征。

血管恶性肿瘤：恶性肿瘤往往较为离散。

Wernicke 脑病：往往累及下皮层、皮层和大脑脊髓导水管附近灰质。

治疗

不得而知具体情况可证的治疗，往往肠外给予硫胺素。

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编者： 李娜