三庚酸衍生物或可治疗1型转运体缺陷综合征

小脑代谢紊乱的的系统与患者复杂，由于许多解决办法一直未知，所以化疗尤为困难。正常完全，是小脑能量代谢的主要原料。1型转运体缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1遗传物质的突变，再次导致肾上腺素积聚减少。

G1D常乏善可陈为痉挛复发与人小脑棘波。值得注意的是，在G1D小鼠仿真中，G1D一系列重要神经元功能缺陷，常独立于血小脑屏障就其的GLUT1转运体障碍，而减少小脑组织内浓度可以加重患者。作者引述这些推断出可能与有机体G1D疾病就其，因此可以试图发展加强小脑流入或获取有效替代底物的化疗分析方法。

现阶段常用G1D的痉挛烹饪疗法，仅能加重2/3病变的运动障碍或痉挛复发，而且并非普遍不耐。有学术研究揭示，与生酮烹饪化疗方式相反的，如三庚酸亚胺等营养则会通过回补反应，缺少TCA（三羧酸循环）的中间产物，从而起起着。

因此来自休斯敦大学西南大学医院的学术研究者们，实质性开展非商业性、对外开放标签系列的化学疗法，对三庚酸亚胺化疗分析方法同步进行评估。学术研究结果在线刊出于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究共归属于14名未接受生酮烹饪化疗的1型转运体缺陷综合征的幼儿与。干预行为为，在成年人日常烹饪中缺少食品级三庚酸亚胺。

由于大多痉挛复发不明显，病变或家属的感觉到难以常用评估。因此，学术研究者用作定量人小脑、神经元社会学、血液比对、小脑动物会的核磁共振检查等行为。

学术研究揭示，1名成年人（7%）没出现棘波；而其他成年人在应用三庚酸亚胺后，棘波年有达70%，仅有病变神经元人际关系乏善可陈以及小脑动物会减少。11名病变（78%），长期用作三庚酸脂后未出现副起着。3名成年人（21%）乏善可陈为胃肠道患者，1（7%）名成年人化疗暂时中止。

结果高亮，三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经元功能造成十分困难阻碍。另外，学术研究的观察指标可以构成一个重要的框架，来评估代谢性小脑病（中间代谢产物障碍）的化疗分析方法。

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编者： neuro207